Натуральная зубная щетка Мисвак или Сивак (Sewak) http://body-market.ru хорошие цены, доставка По России.

Врожденный черепно-лицевой дизостоз

Сино­ним — болезнь Крузона. В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Череп несколько уменьшен в раз­мерах, швы облитерированы, заращены. Кости свода черепа истончены. Основание черепа укорочено и углублено. Глазницы уплощены, отмечается пучеглазие с расхождением глазных яблок. Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, атрофичны. Нижняя челюсть значительно выступает вперед (прогения).

Отставание в окостенении первично-соединительнотканного соединения между костями черепа и костями лицевого скелета проявляется в виде более или менее выраженной подвижности верхней челюсти по отношению к основанию черепа. Имеют место аномалии зубов и прикуса.

Врожденный черепно-ключичный дизостоз. Не­редко выявляется семейный характер заболевания.4 Изменения со стороны черепа и ключиц являются ведущими. Своеобразен облик боль­ных, что связано с нарушением пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. Кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их околоносовыми пазухами, недоразвиты, малы. Твер­дое набо укорочено. Нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры. Ключицы имеют дефекты, чаще с наружного конца, в связи с чем пояс верхней конечности приобретает патологиче­скую подвижность.

Характерным для черепно-ключичного дизостоза следует счи­тать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов; в челюстях надолго задерживаются временные зубы.

Врожденные кисты и свищи. Пороки развития, проявляющиеся возникновением свищей и кист, встречаются у детей часто. Клиническая картина их зависит от типа нарушения сложных процессов формирования орга­нов головы и шеи в эмбриоге­незе. Основой этих нарушений является неправильное разви­тие щитовидно-язычного про­тока и аномалии жаберных щелей.

Срединные кисты шеи. Топографически сре­динные кисты шеи подразделя­ют на кисты корня языка и кисты, расположенные над или под подъязычной костью. Обычно они диагностируются не ранее 2—3-летнего возраста, протекая до этого периода

Скрыто.

Кисты корня языка могут проявляться нарушениями функции глотания, дыхания или же обнаруживаются случайно при осмотре полости рта ребенка. Срединные кисты шеи обнаруживаются в виде характерного опухолевидного образования округлой формы обычно строго по средней линии шеи. Пальпаторно выявляется патологическое образование мягкоэластической консистенции, контурированное, легко смещаемое, безболезненное.

Кисты нередко связаны с подъязычной костью и смещаются в ней при глотании. Размеры кист 1—3 см в диаметре, но с возрастом они могут значительно увеличиваться. Кисты имеют тонкую соединительнотканную оболочку, выстланную цилиндриче­ским, либо плоским эпителием, или грануляционной тканью. Полость кисты содержит светлый, тягучий секрет, напоминающий муцин. Нередко возникает воспаление кист. Воспалительные процессы бывают разной интенсивности, вплоть до абсцедирования. Воспалительный процесс может быть первым симптомом, который побуждает родителей показать ребенка с кистой врачу.

Диагностика срединных кист вследствие их типичной локали­зации и характерной клинической картины не является сложной (рис. 58). Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика кист корня языка. Дифференцировать необходимо в первую очередь от дистопированной щитовидной железы или ее долей, а также от лимфангиомы. Ценным дополнением в диагнос­тике является пункция и цитологическое исследование.

Срединные свищи шеи. Срединные свищи шеи бывают полные и неполные. Они могут образоваться вторично при нагноении кист и лишь неполные внутренние свищи бывают истинно врожденными [Безруков В. М., 1965]. Определяются сре­динные свищи в первые месяцы или годы жизни ребенка. Пол­ные свищи имеют два устья — наружное и внутреннее. Локализа­ция наружного устья срединного свища может быть нетипичной, т. е. не строго по средней линии, а отклоняться вправо или влево. Внутреннее устье полного свища всегда открывается в область слепого отверстия языка. Наружное отверстие срединного свища обычно находится ниже подъязычной кости на 2—3 см. При пальпации определяется тяж, идущий к подъязычной кости. Свищ располагается впереди от подъязычной кости, иногда пробивая ее. Далее он косо идет к корню языка. В верхнем отделе свищ нередко имеет множественные ответвления.

Из свища постоянно или периодически выделяется скудное количество слизистой жидкости. Наружное отверстие свища то­чечное и располагается или на уровне кожи или в воронкообраз­ном углублении, реже в небольшом сосочкообразном возвышении.

Срединные свищи шеи необходимо дифференцировать от акти-номикоза, туберкулеза, остеомиелита нижней челюсти. Дополнитель­ными методами диагностики являются контрастная рентгенография и введение в свищ красящих веществ.

Боковые кисты шеи. Боковые кисты шеи располагаются по внутреннему краю жевательной мышцы, в области средней ее трети. Хирургическая анатомия кист постоянна: верхний полюс кисты на­ходится под задним брюшком двубрюшной мышцы и шилоподъ-язычной мышцей, латеральная

Стенка ее непосредственно,. • •

подпись:
прилегает к внутренней ярем­ной вене на уровне бифуркации общей сонной артерии [Безру­ков В. М., 1965]. Киста опреде­ляется в виде округлой припух­лости, иногда значительных размеров. Она подвижна, эла­стической консистенции, при отсутствии воспаления безбо­лезненна (рис. 59). Воспаление является частым осложнением кист и заканчивается нагно­ением с развитием абсцесса или флегмоны. После само­произвольного прорыва гноя или после вскрытия может сформироваться свищ шеи.

59. Врожденная боковая киста шеи.

Дифференцировать необходимо от лимфоаденита, лимфангио-мы, симпатобластомы, ганглиомы. Существенную помощь в диф­ференциальной диагностике оказывает цитологическое исследо­вание.

Боковые свищи шеи. Также как срединые, боковые свищи шеи могут быть полными и неполными. Они образуются вторично при нагноении кист или являются истинно врожденными. Наружное устье свища локализуется обычно по внутреннему краю жеватель­ной мышцы. Внутреннее отверстие полных свищей обнаруживается всегда в области верхнего полюса небной миндалины. Отделяемое из боковых свищей может быть обильным, нередко слизисто-гнойным. В связи с этим кожа у устья свища мацерируется, на ней могут появляться экзематозные изменения. Свищ может временно самопроизвольно закрыться, но затем вновь наступает прорыв содержимого наружу. Зондирование свища затруднительно из-за узкого и извитого просвета.

Дифференцировать свищ необходимо от остеомиелита, актиноми-коза, туберкулеза. Контрастная рентгенография — ценный дополни­тельный метод диагностики.

Кисты околоушной области. Кисты располагаются под задним полюсом или всей массой околоушной слюнной железы, над мышцами риоланова пучка. Генетически они связаны также с хрящевым отделом наружного слухового прохода.

Кисты — округлые образования, безболезненные, плотноэластиче-ской' консистенции, с четкими контурами.

Дифференцировать кисты необходимо с опухолями околоушной слюнной железы. Существенную помощь в дифференциальной диаг­ностике оказывают цитологическое исследование пунктата и сиало-графия.

Свищи околоушной области. Возникновение свищей околоушной области иногда носит наследственный характер. Обнару­живаются они обычно сразу после рождения ребенка. Нередко бывают двусторонними. Локализуются свищи впереди основания за­витка ушной раковины (рис. 60). Содержимое свищей — салоподоб-ные массы, которые появляются при надавливании. Свищи склонны к воспалению, часто рецидивирующему, в связи с чем кожа в области устья мацерируется. Свищевой тяж от устья идет к хряще­вому отделу наружного слухового прохода, иногда вплетаясь в него. Зондирование и контрастирование свища затруднены вследствие особенностей его хода и плотного заполнения просвета салоподоб-ными массами.

Дифференциальный диагноз проводится с слюнными свищами и хроническими воспалительными процессами.

Лечение всех видов кист и свищей хирургическое. Оперативные вмешательства целесообразно осуществлять с 4—5-летнего воз­раста.

Похожие записи:

Прокомментить