Натуральная зубная щетка Мисвак или Сивак (Sewak) http://body-market.ru хорошие цены, доставка По России.

Врожденные расщелины верхней губы, альвео­лярного отростка и неба

Врожденные расщелины верхней губы, альвео­лярного отростка и неба (патология первичного и вторичного неба). Незаращение первичного и вторичного неба, так называемые сквозные расщелины верхней губы и неба являются наиболее тяжелой формой данной патологии.

Деформации зубочелюстной системы всегда отмечаются при сочетании расщелины губы и неба. Эти деформации могут иметь различную степень выраженности. Чаще всего отмечаются сужение верхней челюсти, микрогения, аномалии прикуса и положения отдель­ных зубов или группы зубов. Значительные анатомические измене­ния нескольких отделов лица и полости рта обусловливают тяжесть клинической картины. Функциональные нарушения, присущие расще­линам только губы или только неба, достигают высокой степени. Резко нарушается функция дыхания с развитием значительных вторичных изменений в полости носа, носоглотке, легких. Больные значительно больше подвержены вирусным респираторным инфекци­ям, ринитам, бронхитам, евстахеитам и пневмониям. Широкое сообщение полости рта с полостью носа приводит к попаданию пищи в полость носоглотки и далее в дыхательные пути, что еще больше способствует развитию воспалительных процессов в последних. Попадание пищи в дыхательные пути может приводить и к аспирационной пневмонии.

Нарушается акт сосания. Нередко дети не могут сосать не только грудь матери, но и различные специальные соски. Кормление этих детей может представлять большие трудности. Нарушения звукообразования, речи бывают резко выражены, что обусловлено комбинацией анатомических нарушений, связанных как с утечкой воздуха, так и нарушением артикуляции.

Физическое развитие больных данной группы страдает наиболее выражено по сравнению с развитием детей, имеющих расщелину какого-то одного отдела. Выраженность клинических признаков, дли­подпись: Врожденные расщелины верхней губы, альвео­лярного отростка и неба тельное многоэтапное лечение накладывают отпечаток и на пси­хическое развитие детей (рис. 55).

Срединная расщелина носа. Встречается в виде изоли­рованной патологии или в ком­бинации с расщелинами губы, гипертелоризмом и другими системными поражениями лица и черепа. Изолированные расще­лины проявляются той или иной

Степенью «расхождения» крыльных хрящей, что обусловливает ти­пичную картину широкого и уплощенного кончика носа. Более выра­женная степень патологии характеризуется появлением бороздки по средней линии, между крыльными хрящами, расщеплением перегородки, костей носа. В этом случае переносье становится уплощенным и через кожу можно пропальпировать костную рас­щелину. Функция носа при расщелинах последнего, как правило, не страдает.

Поперечная расщелина лица. Синоним — макростома. Бывает одно - и двусторонней. Степень выраженности патологии раз­личная—от незначительного увеличения ротовой щели до уродлиподпись: во большого, как бы растяну­того рта. Расщелина нередко комбинируется с другими ано­малиями и пороками развития (рис. 56).

Косая расщелина ли­ца. Тяжелая форма патологии, которая часто сочетается с дру­гими проявлениями наруше­ний развития: расщелинами неба, аплазией век, аномалия­ми ушной раковины, деформа­циями черепа, гипертелориз-мом, волосатым невусом и пр. Косая расщелина лица бывает

Одно - или двусторонней. Скрытая расщелина представляет собой втянутую борозду на коже лица, идущую от угла рта косо к наружному или внутреннеме углу глаза. Нижнее веко недоразвито и опущено. Полные расщелины зияют. Ротовая щель как бы продолжается косо кверху. Функциональные нарушения зависят от степени пораже­ния и сочетанных патологических изменений. Страдают мимика, речь, дыхание, затруднен прием пищи.

Системные аномалии и пороки. Гемигипертрофия. Боль­шинство авторов придерживаются теории о врожденном характере болезни.

У данной патологии нет четко очерченных границ в отноше­нии тканей и органов, которые вовлекаются в процесс. В одном случае это может быть тотальное поражение половины туловища, конечностей и лица, в других — изменению подвергаются только отдельные ткани нижнего и среднего отделов лица, причем избира­тельно поражается нижняя челюсть. Ярослав Томан (1968) включа­ет в описание поражения гемигипертрофию ушной раковины, века, глазного яблока.

Типичная картина заболевания обусловлена асимметрией лица, вследствие увеличения объема тканей одной стороны. Увеличивается мыщелковый отросток, угол, тело челюсти. Подбородок смещен в здоровую сторону. Увеличение объема нижней челюсти делает затруд­нительной оценку гипертрофии мягких тканей. При истинной геми-гипертрофии лица отмечаются поражения всех тканей: костей, мышц, подкожной клетчатки, кожи, поражаются также язык и зубы. Но исключение какой-либо ткани или органа из поражения не противо­речит диагнозу.

На стороне поражения Bethmann и Рарре (1965) отмечали раннее прорезывание и раннее выпадение молочных зубов. Одностороннее преждевременное прорезывание зубов считается даже характерным признаком этой патологии. Наряду с гигантизмом коронок описаны карликовость, уплощение или отсутствие корней, отсутствие некото­рых зубов, позднее прорезывание зубов, аномалии положения.

Лечение больных с гемигипертрофией является сложной пробле­мой. Показания к хирургическому вмешательству могут быть косметическими и функциональными. Косметические показания не должны приводить к ранним операциям, так как такие операции обычно заканчиваются рецидивом заболевания.

Гемиатрофия. Природа заболевания остается неясной. В от­дельных случаях гемиатрофия достоверно развивается после травмы. Пораженным может быть только лицо, реже наблюдается сочетание с аналогичными изменениями туловища и конечностей. Выделяется также прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Ромберга). В этом случае односторонняя прогрессирующая атрофия мягких тканей лица сочетается с поражением на той же стороне голосовой связки, гортани, языка, выпадением волос.

Болезнь может возникнуть в раннем детском возрасте В клини­ческой картине главным симптомом является асимметрия лица, обусловленная атрофией, иногда значительной, тканей с одной стороны. Атрофии подвергается в первую очередь жировая клетчатка, которая исчезает полностью. Группы мышц: мимические, жеватель­ные, круговые мышцы губы —также подвергаются резкой атрофии. Истончается кожа. Она приобретает характерный серо-бурый оттенок. Иногда наблюдается избыточная очаговая пигментация на коже в виде сыпи. Диагноз не сложентак как клиническая картина характерна (рис. 57).

57. Врожденная гемиатрофия слева.

подпись:

Лечение. Остановить патологический процесс не удается. После стойкой ремис­сии используются различные виды пластики.

Эктодермальная ди-сплазия. В основе болезни лежит поражение различных эктодермальных структур, вследствие чего оно характери­зуется несколькими или многими аномалиями. У боль­ных довольно характерный внешний вид: выступающий лоб, седловидный нос, толстые губы, редкий волосяной покров.

Основными симптомами являются ангидроз, гипотрихоз и частич­ная или полная адентия. Ангидроз обусловлен отсутствием или снижением функции потовых и сальных желез. Кожа гладкая, блестящая, тонкая. Ангидроз может приводить к гипертермии при физическом напряжении. Отмечается скудный рост волос на голове. Волосы редкие, тонкие, короткие, ломкие — иногда на волосистых частях вырастает только пушок. Вторичное оволосение наступает поздно. Полная или частичная адентия проявляется отсутствием всех или части временных и постоянных зубов. Постоянные зубы иногда не появляются. Смена временных зубов происходит поздно. Прорезавшиеся зубы нередко деформированы, имеют конусовидную форму.

Лечение у стоматолога заключается в протезировании.

Синдром Пьер а-Р о б и н а. Данный синдром характеризуется следующими признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба, глоссоптоз. Степень выраженности того или иного симпто­ма может быть различной. Наиболее тяжелые функциональные нарушения наблюдаются при значительно выраженном западении языка. Все симптомы выявляются сразу после рождения. Возникает затруднение дыхания. Дети беспокойны, выражен цианоз, может наступить удушье. Во время кормления часто развивается приступ асфиксии.

Острое диспноэ требует немедленного вмешательства — выве­дение языка в физиологическое положение сразу облегчает состоя­ние ребенка. Фиксация языка в выдвинутом положении произво­дится хирургическими или ортодонтическими методами. В легких случаях достаточно держать новорожденного в лежачем положе­нии на животе, а в вертикальном с наклоном головы к груди. Операцию по поводу расщелины неба проводят в обычные сроки.

Синдромы первой и второй жаберных дуг. Су­ществует большая и многоликая группа уродств, которая именует­ся синдромом первой и второй жаберных дуг. Из экто - и мезо­дермы первой и второй жаберных дуг формируется большая часть тканей и органов челюстно-лицевой области. В зависимости от степени нарушения нормального эмбриогенеза и локализации этих поражений выявляются различные формы патологии. В одних случаях это изолированные уродства, в других —комбинации уродств в нескольких смежных областях.

К легким формам синдрома относятся умеренные недоразвития верхней и нижней челюстей, скуловой кости, различные аномалии ушной раковины, слюнных желез, языка и мягкого неба и их комбинации. К более тяжелым формам синдрома относятся комби­нации аплазий ушной раковины, глаза с недоразвитием костей лицевого скелета, макростомой и т. д. Нередко имеются также атрофии и парезы мышц лица, неба, языка.

Среди множества вариаций пороков развития производных первой и второй жаберных дуг предлагается выделять отдельные клинические формы [Дондуков Б. Ц., 1984].

Синдром Франческетти (челюстно-лицевой дизостоз). Пораже­ние двустороннее. Патологические изменения обнаруживаются в лицевом скелете и наружном ухе. Наибольшим изменениям подвергаются скуловые кости и дуги, нижняя челюсть. Недоразви­тие отмеченных отделов выражено в различной степени. Степень микроотии имеет прямую связь со степенью поражения наружного слухового прохода. У ряда больных, помимо нарушений слуха, выявляется умственная отсталость, неврологические симптомы. Отмечаются аномалии прикуса и отдельных зубов.

Синдром Гольденара характеризуется недоразвитием лицевого скелета и ушной раковины с одной стороны.

Основными признаками, отличающими данный синдром от синдрома Франческетти, являются: наличие предушных придатков, эпибульбарных дермоидов и липодермоидов, выраженное недо­развитие зоны височно-нижнечелюстного сустава, мыщелкового отростка.

Синдром гемифациальной микросомии характеризуется односто­ронним поражением. При высокой степени недоразвития нижней челюсти формируются вторичные деформации лицевого скелета. Степень нарушения слуха связана со степенью тяжести пора­жения слухового аппарата.

Похожие записи:

Прокомментить